Spina Bifida (лат., «расщепление позвоночника») — врожденное нарушение, при котором образуется незаращение позвоночника и происходит нарушение развития спинного мозга и его оболочек.
Расщепление позвоночника возникает в первые четыре недели внутриутробного развития плода. Позвоночник в результате дефекта не развивается должным образом, что приводит к необратимым повреждениям спинного мозга и нервной системы разной степени.
Последствия повреждения будут значительно различаться, так как степень их проявления зависит от нескольких факторов:
По степени вовлеченности спинномозговых структур различают несколько форм расщепления:
На данный момент нет достоверных данных о точных причинах, влияющих на возникновение данного нарушения и на то, какая из форм спинномозговой грыжи образуется.
Есть предположение, что спровоцировать Spina Bifida может совокупность определенных генетических, пищевых и экологических факторов. Например, существуют исследования, показывающие корреляцию между приемом фолиевой кислоты, осуществлявшимся за два месяца до беременности, а затем в течение трех месяцев — в период беременности, и снижением риска возникновения расщепления позвоночника у плода. Эта информация может оказаться полезной при планировании беременности.
Недозакрытие дужек позвоночника приводит к нарушению структуры оболочек и самого спинного мозга, то есть части центральной нервной системы. Последствия такого повреждения будут влиять на функционирование и развитие моторной сферы, возможности осознанного контроля функций тазовых органов, а также выражаться в повышенных рисках, связанных с некоторыми структурами головного мозга.
Существуют описанные риски, учет которых вкупе со своевременным контролем опасных точек может фундаментально повлиять на здоровье человека с диагнозом Spina Bifida, уровень его успешности и вовлеченности в повседневную жизнь.
Неврологические нарушения:
Нарушения функционирования тазовых органов:
Ортопедические нарушения:
Дополнительные риски:
С частью описанных нарушений ребенок может уже родиться, например с косолапостью, какие-то нарушения могут возникнуть в раннем возрасте или позже.
Нервная ткань, которая была повреждена или утрачена, не может быть восстановлена, так же как и функции поврежденных нервов. Именно поэтому не существует способа устранить последствия неврологического дефекта, а целями реабилитационных и абилитационных мероприятий должна стать максимальная нормализация жизни ребенка и семьи.
Врачи, участие которых необходимо для поддержания уровня здоровья человека с расщеплением позвоночника:
Сразу после рождения ребенка сохранением его жизни и предотвращением развития инфекции через обнаженные нервы и ткани занимается команда врачей во главе с нейрохирургом и неврологом.
В младенчестве у детей с более тяжелыми формами может наблюдаться гидроцефалия — состояние, при котором объем жидкости внутри головы увеличивается, повышается внутричерепное давление. В этом случае применяется хирургический метод лечения — шунтирование. В течение всей жизни пациента неврологи и нейрохирурги следят за состояниями, связанными с гидроцефалией, возможной фиксацией спинного мозга.
Исключительно важной частью заботы о здоровье ребенка со спинномозговой грыжей является ранняя профилактика рисков, связанных с мочевыводящей системой. И поскольку причиной ожидаемых проблем в данном случае является нарушение функционирования нервной системы, этими вопросами предстоит заниматься врачу-нейроурологу.
Принципиально важно позаботиться о том, чтобы ребенок вовремя смог «вертикализовываться», а именно: находиться в безопасной позе сидя к 8 месяцам‒году, а в позе стоя — к полутора годам. В случае, если ребенок в силу степени тяжести имеющегося нарушения не может поддерживать позу сам или делает это небезопасно, следует изготовить и обязательно использовать технические средства реабилитации — кресла, коляски, ортезы опоры для стояния.
При наличии необходимой поддержки со стороны специалистов, при достаточной степени информирования семьи, контроле за состоянием здоровья большинство людей со спинномозговой грыжей могут достигать высокого уровня функционирования: вместе со сверстниками посещать детские сады, учиться в школе, устраиваться на работу, заводить семьи, заниматься спортом, развивать свои личные интересы и реализовывать себя в этой сфере.
Специалисты, деятельность которых направлена на поддержание и повышение уровня активности и участия ребенка:
Так как многое в дальнейшей жизни семьи, в которой растет ребенок со Spina Bifida, будет зависеть от факторов окружающей среды, физические терапевты и эрготерапевты могут разработать рекомендации, как правильно укладывать ребенка, пока он еще мал, как обустроить детскую комнату, какое техническое средство лучше приобрести, какой вид спорта лучше подойдет конкретному ребенку, как безопасно поддерживать уровень физической активности.
Чем раньше будет организован комплексный маршрут, комфортно встроенный в ритм жизни всей семьи, — например, с определенной периодичностью будут осуществляться прохождение полного нейроурологического обследования, своевременное изготовление и использование нужных технических средств реабилитации, выбор постоянного спорта для поддержания уровня физической активности, забота о сфере общения со сверстниками, — тем меньше ресурсов семьи будет затрачиваться на решение ежедневных и непредвиденных задач.
Такой менеджмент жизни семьи, где появился и растет ребенок со спинномозговой грыжей, поможет просчитывать, исключать и максимально верно и оперативно разрешать медицинские риски, создавать поддерживающую и развивающую среду — чтобы ребенок имел возможность расти, развиваться, взрослеть, самостоятельно строить свою жизнь и, наконец, чтобы в какой-то момент он смог взять заботу о своем здоровье на себя.
Почитать еще о Spina Bifida можно, например:
В профессиональной версии «Справочника MSD»;
В справочном разделе сайта НЕИНВАЛИД.RU;
В разделе «Статьи» сайта МИЛОСЕРДИЕ.RU.
Photo by Joyce McCown on Unsplash
